一、什么是肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病,肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称,也称为渐冻症,属于一组以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害不同组合,特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。患者常见症状多为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩,随疾病进展肌无力与萎缩逐渐转移至躯干与颈部,也可以累积面肌与咽喉肌。少数病例肌无力与肌萎缩症状也可从下肢、躯干与咽喉部肌肉开始,受累部位可伴明显肌束震颤即肉跳,但通常不会出现感觉障碍与括约肌功能障碍。
肌萎缩侧索硬化又分为家族性与散发性两种类型,散发性以男性多见,男女比例约为1/1.5-2。疾病好发于中年患者,患者多为50-70岁,平均发病年龄为55岁,也存在部分40岁以下患者,5%-10%为家族遗传性,多呈常染色体显性遗传,在家族性患者中男女发病比例基本相当,但发病年龄较散发病例提前。
二、什麽是肌肉萎缩性侧索硬化症
意见建议:
主要表现是肌肉萎缩无力,从手部逐渐累及所有肢体,患者逐渐丧失生活自理能力,直至不能进食和说话,靠一根从鼻腔插入胃的管子来输送营养物质,维持生命。如累及呼吸肌,就会窒息死亡。但在整个疾病过程中,患者始终意识清醒,智力如常。
三、肌萎缩侧索硬化症是什么
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部,所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉。四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩,我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害,产生运动神经元损害的原因。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法是什么
支持疗法,对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能,若口水多,可给予少量抗阻胺药。若痰多,可给予雾化吸入及化痰药,如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘。
呼吸治疗,开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。特殊疗法,目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太,并且一定要尽早使用。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症是什么?肌肉萎缩掉了,就会影响到一个人的生活,也许会让一个人这一辈子都不能上班。还有就是那种有硬化症的,他们都在自己变得僵硬了,肯定都不能和正常人一样,去玩耍,去生活,只能通过身边人的照顾,来维持生命了。
四、什么是肌萎缩侧索硬化症又有哪些引发因素呢
肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一个分型,是最常见的类型,以典型的上下运动神经元同时损害为临床特征。首发的症状可以是一侧或者双侧的手指活动笨拙,逐渐扩展到下肢、躯干、颈部、面肌和咽喉肌,受累部位常常有明显的肌束震颤。后期病人可以出现构音不清、吞咽困难、强哭强笑和下颌反射亢进等表现,眼外肌一般不受累,病人的意识始终保持清醒,括约肌的功能常保持良好,病程持续进展,预后不良。最终患者被迫卧床,需要鼻饲,多在3-7年内累及呼吸肌,死于呼吸肌麻痹或者肺内感染。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部和腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒,紫外线照射等,都可能造成运动神经元损害。
病因:
肌萎缩侧索硬化症是上运动神经元和下运动神经元损伤以后,引起的四肢、躯干、腹部、胸部的肌肉逐渐发生无力和萎缩症状,临床上主要表现为逐渐加重的全身肌肉萎缩以及吞咽困难。引起这种病症的原因不是很清楚,可能与下列因素有关。
一、遗传因素和基因缺陷是常见的原因之一。
二、铅、锰等重金属中毒。
三、病毒感染性疾病。
四、自身免疫功能异常。
五、神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长和发育。