一、什么是闭锁综合征
闭锁综合征，也称为Rokitansky综合征，是一种罕见的发育异常，主要表现为妇女先天性无子宫和/或无阴道。这种疾病通常在女性性器官发育阶段出现问题，导致阴道和子宫未能正常发育。闭锁综合征会对患者的生殖和生活质量产生重大影响。
闭锁综合征的发病原因尚不清楚，但有些研究认为它可能与胚胎期间的遗传变异或环境因素有关。闭锁综合征通常被认为是一种孤立发生的疾病，但也有时与其他疾病或综合征（如MRKH综合征）相关。
闭锁综合征的主要特征之一是女性没有经期出血，即不存在月经。由于缺乏子宫，患者也无法怀孕。其他常见的症状和特点包括：
1.缺乏阴道：阴道的发育受阻，通常只有很短的“盲袋”或根本没有阴道。这导致了性交的困难和不适。
2.颜面特征正常：闭锁综合征患者的外观通常没有任何异常或显著特征，因此很难通过外貌来判断是否患有该疾病。
3.两侧性发育不良：通常伴随闭锁综合征的患者还会出现双侧卵巢发育不良的情况。尽管子宫无法发育，但卵巢通常是正常的，并且可以产生卵子。
4.生殖道出口正常：闭锁综合征患者的外生殖器通常是正常发育的，这意味着外阴部和尿道开口等都正常存在。
闭锁综合征的诊断通常是基于患者的病史、临床表现以及通过影像学检查和检查生殖道来确认。常用的诊断方法包括腹部超声检查、MRI（核磁共振成像）和盆腔镜检查。这些检查可以帮助确定子宫和阴道的发育情况。
对于闭锁综合征患者，治疗通常涉及外科手术和心理支持。手术治疗的目标是创建一个人工阴道，这通常可以通过手术技术（如Frank方法、戈拉亚德方法等）来实现。手术后，患者通常需要在手术后进行生理和心理的适应。
另外，闭锁综合征患者和家属也需要心理咨询和支持，因为这种疾病可能对患者的心理健康和性功能带来负面影响。个体和家庭心理支持是重要的，以帮助患者积极应对和适应这种特殊的生理和心理状况。
总之，闭锁综合征是一种影响女性生殖系统发育的罕见疾病。尽管患者没有子宫和/或阴道，但通过手术和心理支持，患者可以改善生活质量并实现性生活。及早的诊断和综合治疗对于患者的健康和福祉至关重要。
二、闭锁综合征的表现
临床上病人常有以下表现：
1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。
2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。
3、对疼痛刺激及声音能感知，听力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。
4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。
三、闭锁综合征的简介
闭锁综合症（locked-in syndrome）又称闭锁症候群，即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
在大仲马的著名小说《基督山伯爵》中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃·德·维尔福是闭锁综合征的典型患者。
另一本由法国时尚杂志《ELLE》前主编让·多米尼克·鲍比写的畅销书《潜水钟与蝴蝶》是其在患此病后通过助手辅助单靠眨眼的方法排列单词写就。2007年被拍成电影。
四、什么是锁闭综合症
您说的应该是“闭锁综合症”
闭锁综合征是一种身不由己的疾病，得了这种病的患者全身只有眼睛会“说话”，就是说他的脑子被“锁”住了，被锁的部位恰恰在神经出入的要害地方，意味着大脑与全身联系的要害被“敌人”占领了。经过全科讨论，考虑最有可能的原因是血管内有血栓形成，脱落后随血液漂流堵塞脑血管。通俗地说，大脑发号施令的“总电缆”被切断，线路不通，所以不能说话、不能吞咽、不能咯痰、四肢瘫痪。但是动眼神经和听觉神经没有被阻断，所以眼球能动、眼睑能启闭，并只能通过眼睛“说话”来表达意思。
由于闭锁综合征患者常死于严重并发症，故一旦确诊后，应尽快明确病因，治疗原发病和预防并发症，例如肺部感染、应激性溃疡等。此外，由于患者意识清醒，应重视精神护理，与患者建立有效的交流方式，增强患者对治疗的信心。在治疗和护理患者时，一定不要忘记，通常他的认知能力是正常的，在床边议论患者的病情及预后时，患者能全部听到。
