一、什么是两性畸形
摘要：什么是两性畸形？两性畸形似乎在人们看来是不可思议的事，但在生活中确实有这种现象，它是指一个个体的性器官有着两性的表现，可以分为真两性畸形和假两性畸形，而假两性畸形有可以分成男性假两性畸形、女性假两性畸形，通过胚胎期雄激素分泌异常、性染色体畸变、还有其他因素来了解为什么会两性畸形。以下就和小编一起来了解一下两性畸形的基本常识吧。简介两性畸形（hermaphroditism）是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢，其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。
若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性，内生殖器为卵巢者，称为女性假两性畸形。
临床表现1、患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于女性，约3/4的患儿被当作女孩抚育，阴囊发育不良似大阴唇。性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如乳房肥大，女性体型，阴毛呈女性样分布，可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织，而卵巢的结构比较完善，所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，故可出现女性第二性征，但乳腺的发育较晚。患者大都有子宫及阴道，阴道开口在尿生殖窦，常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺陷。
2、如果性腺是卵巢，则显微镜下一般正常，而睾丸在显微镜下都无精子生成，因此患者可有正常卵巢功能，极少数患者甚至可妊娠。卵睾是最多见的性腺异常，约50%卵睾在正常卵巢位置上移，其余50%或在腹股沟或在阴囊内。卵睾所在的部位与其成分有关，睾丸组织所占比例越大越易进入腹股沟或阴囊内。在卵巢一侧的生殖管总是输卵管，睾丸一侧的生殖管都是输精管，至于卵睾一侧的生殖管既可是输卵管也可是输精管，此与卵巢和睾丸组织的成分有关，一般以出现输卵管为多见。
病因1、性染色体畸变
在胚胎发育过程中，性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制，如新生个体的染色体组型为46，XX，即发育成女；染色体组型为46，XY，则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变，必然会导致性分化发生紊乱。
2、胚胎期雄激素分泌异常
原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时，其皮质退化，但髓质发育良好，因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用，促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢，肾上腺皮质产生雄激素不多，生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性，由于某些原因而致雄激素不足，或遗传性别为女性，由于雄激素过多，都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。
3、其他因素
胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻，深层的髓质形成睾丸成分，其间质细胞则产生雄激素，使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。
真两性畸形的检查和鉴别1、检查
尿17-酮类固醇、雌激素及促卵泡激素水平一般都在正常范围内。染色体组型60%为46，XX，20%为46，XY，其余为各种类型的嵌合体，以46，XX/46，XY较多见。
B超和尿道、阴道造影可了解有无子宫、隐睾及其他畸形，腹腔镜有助于诊断。
2、鉴别
（1）女性假两性畸形。单纯从外生殖器难以确定性别，染色体组型亦为46XX，与真两性畸形表现相似。但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高，B超、CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。
（2）男性假两性畸形。单纯从外生殖器难以确定性别，与真两性畸形表现相似。但5α-二氢睾酮偏低，性腺活检只有睾丸组织，无卵巢组织。
（3）克氏综合征。只从外生殖器难以确定性别，与真两性畸形表现相似。但染色体组型为47XXY，性腺活检只有睾丸组织，无卵巢组织。
因为对真两性畸形的检查和鉴别都是通过染色体以及基因的方式拍判断和区分的，所以我们一般的人是没法区分的，有这样症状的孩童，要及时到医院去检查，确定好疾病种类之后，要及早的矫正。
治疗1、两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。
2、男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直、尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。
3、女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除，仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束，塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术，切开阴道上口，使之扩大，利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入，修复创面。
4、真两性畸形如作为男性性别，应切除卵巢组织，同时切除输卵管、子宫和增大的乳房，阴道粘膜剥除后予以封闭。如作为女性性别，需切除睾丸组织，肥大的阴蒂行缩小整形手术。
护理诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形，除阴茎发育良好者外，均以按女性抚养为宜。因为：
1、真两性畸形患者的卵巢组织切片，大多能观察到原始卵泡，50%有排卵现象，而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%；
2、真两性畸形患者中70%乳腺发育良好，24.5%发育较差，健康搜索不发育者仅5.5%；
3、男性尿道修补外生殖器成型较为困难，且效果不理想而女性成形术的成活率较男性为高；
4、核型为45，X/46，XY_的患者的隐睾约30%可发生恶变，睾丸需予以切除。
饮食宜忌多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物，养成良好的饮食习惯。
平衡膳食，改变饮食习惯，低脂肪含量的饮食，少吃烧烤类肉食，多吃含纤维素成分的食物。无特殊禁忌饮食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。
以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要进食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
病人不能吃墨鱼、肥肉、鱼子、蛋黄、猪肚、猪心、猪肝、鸭血、鱿鱼等各种常见的胆固醇丰富的食物。尽量少吃或是不吃。
预防1、禁止近亲结婚。
2、婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。
3、产前诊断，产前诊断或宫内诊断，是预防性优生学的一项重要措施。
4、携带者的检出，通过群体普查，家系调查及系谱分析，实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。
二、什么是两性畸形一般是由于什么原因导致的
什么是两性畸形？两性畸形一般是由于什么原因导致的？我们分别来探讨一下这两个问题！
一、什么是两性畸形？
两性畸形是指一个个体的器官有着男女两性的表现，其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期器官发育异常。若同一个体内既有testis又有oophoron其外reproductive organ与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外reproductive organ不相一致称假两性畸形，如外reproductive organ类似女性而内reproductive organ为testis者称男性假两性畸形。相反外reproductive organ类似男性内reproductive organ为oophoron者称为女性假两性畸形。
性染色体（女性XX，男性XY）决定性腺使基分化为oophoron或testis，在正常情况下有一条性染色体，testis在第6~8周形成；如果有第二调性染色体X，而无性染色体Y时，在7～9周间原始性腺分化为oophoron。当性腺分化完成后，他们在整个以后胚胎发育过程中，将引导器官的发育。必须指出，器官形成的基本原理在男、女两性是不同的。在男性是一个主动诱发过程，Embryo testosterone所分泌之testosterone使内、外reproductive organ男性化，而所分泌之一种肽（副中肾管抑制物质）使副中肾管不能发育为Lose the eggs、uterus；相反，器官的发育是一个自发过程，在没有testis的情况下（即使没有oophoron）副中肾管总是发育成Lose the eggs、uterus。
二、两性畸形一般是由于什么原因导致的呢？
1.两性畸形根本的原因就是这个孩子本身在发育的过程当中，基因在受精卵的胚胎时期就已经有了问题，所以在这个孩子生长发育的过程当中影响到各个方面，基因层次水平上来说，正常46XX是女孩的正常基因，46XY是男孩的正常基因，但是很有可能就生出一个孩子是45X0，少一个染色体，或者是出现这种47XXY，多一条染色体，这是染色体的核型有问题的情况。
2.即使是一个正常的染色体核型，如果孩子在性腺发育过程当中出现问题，从而出现体内的性腺激素水平有问题，也会体现在第二性征发育的异常，表现出第二性征模糊。再有就是男性体内的雄激素，需要有特定的受体来感应，如果男性的第二性征，这个受体是有问题的，对雄激素就不会有识别的反应，男性第二性征就无法得到发育，这也是男性的这种两性畸形发病的一个原因。
三、【两性畸形是什么意思】两性畸形是怎么造成的
两性畸形是什么意思
两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
1、别称：双性人，两性人，阴阳人，两性畸形。
2、英文别名： hermaphroditi***。
3、就诊科室：儿科。
4、多发羣体：新生儿。
5、常见发病：生殖器。
6、常见病因：胚胎发育分化异常。
7、传染性：无。
两性畸形是怎么造成的1、真两性畸形的原因
（1）单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致。
（2）非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精鶒的结果。
（3）Y染色体向X染色体易位。
（4）常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
2、假两性畸形的原因
（1）女性假两性畸形其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：
A.先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。
B.孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。
C.孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。
（2）男性假两性畸形的主要原因是睾酮合成障碍、还原酶缺陷抗中肾旁管激素缺乏。
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两性畸形如何检查1、病史
有无家族史，孕期病史。
2、体格检查
体形、外貌、第二性征、肛检。
3、性染色体检查
睾丸组织、皮肤组织、骨髓、外周血均可，为避免遗漏嵌合体，采样组织可在两种以上。
4、性染色质检查
性染色质在正常女性间期细胞核中可以找到，可采取口腔黏膜细胞、***壁细胞、尿沉淀细胞、皮肤、头发等，常采用口腔黏膜细胞。
5、化验检查
24小时尿17酮类固醇的增加和孕三醇的显著增加，对诊断女性假两性畸形很有价值。
6、B超检查
盆腔有无卵巢或隐睾的存在以及两侧肾上腺有无肿大，对疾病诊断很有价值。
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两性畸形如何诊断
1、真两性畸形
外***表现同时存在男性及女性的生殖器官，在***部能扪及睾丸，有月经来潮者不难确诊。在与假两性畸形鉴别困难时可行性腺活检，真两性畸形性腺具有两种性腺组织。
2、假两性畸形
（1）男性假两性畸形：性染色体为XY，有睾丸，必定具备女性内或外生殖器如盲端***、输卵管或子宫等，雄激素分泌正常。
（2）女性假两性畸形：性染色体为XX，***明显增大，***后联合过长，会阴增宽，身材偏矮及其他男性体征。内分泌检查可见尿-17酮类固醇与孕三醇含量增高，血浆睾丸酮也明显增高，即可确诊。
1、真两性畸形
性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态。
治疗方法：
（1）应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。
（2）一般除***粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，否则仍以按女性养育为宜。
2、雄激素不敏感综合征
无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。
治疗方法：
（1）完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。
（2）不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。
（3）凡***过短有碍性生活者可行***成形术。
3、其他男性假两性畸形
混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小。
治疗方法：在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。
4、先天性肾上腺皮质增生
因P450c21缺乏程度不同，21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。
治疗方法：
（1）确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能。
（2）肥大的***应部分切除，仅保留***头，使之接近正常女性***大小。
（3）外***有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和***口分别显露在外。
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两性畸形怎么预防1、积极检查
（1）原因：两性畸形多为先天性疾病，目前无明确预防的方法及药物。
（2）建议：孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，避免激素水平异常影响胎儿发育。
2、营养饮食
（1）原因：多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
（2）建议：无特殊禁忌饮食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣***食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要进食***性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。
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两性畸形能生育吗1、真两性畸形能生育吗
真两性畸形是指患者体内有两种不同的性腺，外生殖器官无法分辨性别。卵巢是女性的生殖腺器官，如果卵巢的发育不良，患者可能无法受孕。
（1）原因：女性在手术之后能否生育，只要是看患者的本身的生殖器官是否完善，如果患者没有子宫等生殖器官，手术之后也无法强求进行生育。
（2）建议：由于真两性畸形给患者的生活和健康造成严重的影响，所以，患者大部分都希望进行治疗。一般情况下，应该切除GAOWAN组织，以免出现癌变。有些有子宫的患者在切除GAOWAN组织之后，会有月经来潮，甚至能够进行生育。另外，手术过程中，应该仔细分辨GAOWAN和卵巢组织，如果实在无法分辨出来，为了患者的健康，可以将全部的生殖腺切除。
2、假两性畸形能生育吗
患有假两性畸形是会直接影响到患者的生育能力，从而造成患者不能生育的。所以一般的情况下，假两性畸形患者是不具备生育能力的，只是某些情况轻微的患者经治疗以后还有可能恢复其原有的生育能力。
（1）原因：这是由于睾丸是男性的主生殖器管，其重要的功能就是产生能与卵子结合成受精卵的***，这才是新个体产生的必要条件，否则女性怀孕也就无从谈起。睾丸还有一个作用就是能够分泌雄性激素，以******发生及男性附性器管和副性征的发育。因此，无论是后天的还是先天的，都会造成不育症。
（2）建议：性别畸形主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。所以存在上述情况的患者其实际的治疗方式是不一样的，当然有的情况可能还有治疗的希望，但是有的情况即便是改善了外在的缺陷，但是也仍然无法解决其生育缺陷的实质性问题。
四、什么是两性畸形人
两性畸形（hermaphroditism），同一个体具有男、女两性的生殖腺（真性两性畸形）或仅有一个性别的生殖腺而外生殖器表现似其相对应的性别（假两性畸形）的发育异常现象。可分两大类，一类为性染色体异常，另一类为两性人。正常时女性性染色体为XX，男性为XY。精子或卵子在成熟分裂过程中染色体不分离，出现性染色体嵌合现象，可有不同的组合方式：XXX、XO、XO／XY、XY／XX等，所形成的个体可为男性也可为女性，性器官及功能均有不同程度异常，可有智力低下及性无能。两性人分真两性人和假两性人，真两性人极少见，体内有男、女两性的生殖腺体，外生殖器为混合型，性染色体多为XX，偶为XY或XX／XY嵌合体。假两性人性腺为单性，外生殖器及第二性征与性腺有不同程度的不符合。根据性腺又分女性假两性人和男性假两性人。详细检查内外生殖器、细胞核性染色质、染色体核型有助诊断。治疗宜及早进行，根据患者个人情况选用不同的手术方式及激素治疗。
