一、肾病综合征是如何引起的怎么治疗呢
肾病综合症
概述
肾病综合征(简称肾病)是由于肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征,发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位,其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类,原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。
原发性肾病约占小儿时期肾病的90%,其病因不明,大多数为微小病变型,其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状,常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病,一般发生在半岁以内,对肾上腺皮质激素耐药,病死率高。本节主要介绍原发性肾病。
病因病理
西医学认为,肾小球滤过膜在致病因素作用下受损,通透性增加,使大量白蛋白漏出。
当漏出量超过肾小管回吸收能力时,形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白质分解代谢增加,引起低白蛋白血症。当血浆白蛋白低于25g/L(2.5g/dl)时,血浆胶体渗透压明显下降,血浆水分从血管渗入组织间隙,形成水肿;同时又使有效血循环量减少,容量感受器受到刺激,醛固酮分泌增加,引起水钠潴留;后者又刺激抗利尿激素的分泌,使尿量减少,加重水肿。作为对血浆白蛋白降低的代偿,肝脏合成脂类如胆固醇、磷脂、中性脂肪等增加,造成高脂血症,尤以高胆固醇血症突出。
中医学认为,小儿禀赋不足,脾肾素亏,或久病体虚,护养失宜,致肺脾肾三脏功能虚弱,是本病发生的内因。脾主运化,脾虚不能为胃行其津液,水湿内聚,泛滥肌肤为肿。土不制水,脾病及肾。肾主水,司膀胱之开合,为水之下源。肾阳不足,水失所主,开合不利不能化气行水,且又无以温养脾土,脾肾两虚,致水肿反复发作。部分病例阳损及阴,水不涵木,出现肝肾阴虚征候。久病入络,瘀血内生,表现为气滞血瘀水肿并见。
临床表现
一般起病缓慢,患儿倦怠乏力,精神萎靡,食欲减退。单纯性肾病发病年龄偏小,多在2~7岁,肾炎性肾病发病年龄偏大,多在7岁以上。性别分布男多于女,为4:1。水肿常
最早出现,始于颜面眼睑,渐及全身、单纯性肾病多高度浮肿,呈凹陷性,重者累及浆膜
腔,出现胸水、腹水,鞘膜积液和阴囊水肿,可导致呼吸困难、腹泻或呕吐。浮肿反复发生,偶可自行消退。肾炎性肾病水肿不如单纯性肾病显著,也可极轻,甚至不易察觉。低白蛋
白血症造成营养不良和发育落后,表现为毛发不荣,皮肤干燥,易生间擦疹和溃疡,指、趾
苍白,面色不华,唇淡苔白,患儿疲乏少动,反应淡漠,易发生感染。
尿常规检查可见尿蛋白明显增高,定性多为~,定量大于每日100mg/kg,持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型,肾炎性肾病常见镜下血尿,并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常,绝大部分病例血浆白蛋白低于30g/L,球蛋白中,除
α1球蛋白正常或降低,α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高,致白蛋白/球蛋白(A/G)比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高,超过5.72mmol/L(200mg/dl)。单纯性肾病血尿素氮正常,肾炎性肾病可有持续较明显升高。
诊断与鉴别
(一)诊断
1.单纯性肾病具备四大特征:①全身水肿。②大量蛋白尿(尿蛋白定性常在卅以上,24小时尿蛋白定量>0.1g/kg。③低蛋白血症(血浆蛋白:儿童<30g/L,婴儿
<25g/L)。④高胆固醇血症(血浆胆固醇:儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.2mmol/L)。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。
2.肾炎性肾病除单纯性肾病四大特征外,还具有以下四项中之一项或多项:①明显血尿:尿中红细胞>10个/HP(见于2周内3次离心尿标本)。②高血压持续或反复出现学龄儿童血压>17.3/12kPa(130/90mHg),学龄前儿童血压>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除激素所致者。③持续性氮质血症(血尿素氮>10.7mmol/L,并排除血容量不足所致者)。④血总体量(CH50)或血C3反复降低。
(二)鉴别诊断
1.急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎与肾病均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主,伴低蛋白血症及高胆固醇血症,其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主,不伴低蛋白血症及高胆固醇血症,其浮肿多为紧张性。
2.营养性水肿严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿,小便短少,低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿,而营养性水肿无尿检异常,且有形体渐消瘦等营养不良病史。
二、什么是肾病综合症
1、肾病综合征(NS)是一组临床症状的总称,以肾小球的损伤为主要原因。主要特点为高度水肿、高蛋白尿、高脂血症和低蛋白血症,即三高一低。
2、肾病综合征分原发性、继发性和遗传性三种,其中原发性属于原发性肾小球疾病,病理类型主要有:微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎等。
3、临床表现:
①大量蛋白尿:指>3.5g/24h,这是肾综患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿的出现,是由于肾小球毛细血管壁受损(如免疫损伤),使负荷减少或丧失,导致肾小球通透性增高,滤过的血浆蛋白量超出了肾小管的重吸收能力,使蛋白随尿液排出,就会出现蛋白尿。
②高度水肿。肾综患者低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。水肿眼部和双下肢,以对称性为特点。
③高脂血症。肾综的高脂血症出现原因目前尚不明确,通常认为是由于血液中出现大量免疫复合物,导致微血管淤塞,使单位水平内的胆固醇、甘油三酯等含量增加,从而引发了高脂血症。高脂血症极易引发高血压、糖尿病,还容易导致脂肪肝、肝硬化、胆石症、胰腺炎、眼底出血、失明、周围血管疾并跛行、高尿酸血症等。
④低蛋白血症。肾综患者大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。其特点是血浆白蛋白降至<30g/L。
三、肾病综合症名词解释
肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时,肾小球会过滤血液,将身体需要的东西与不需要的东西分开。
健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量,当肾小球受损时,将允许过多的血液蛋白质渗入尿液,导致肾病综合征。
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是最主要的临床表现,也是肾病综合征最基本的病理生理机制,是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现,往往发展到水肿,患者才去就诊。也有部分患者可表现为尿中泡沫增多,高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白可加重尿蛋白的症状。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。
此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。
患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
四、肾病综合症是什么病
肾病综合症是由多种肾小球疾病引起的临床征候群。临床以蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂为特征。患犬表现为出现大量蛋白尿,有尿管型,少尿,水肿,高血脂,腹水。
治疗:
(1)早期泼尼松,按1毫克/千克体重肌肉注射,连用10~15天。
(2)水肿严重的犬,用20%的葡萄糖或者20%的甘露醇0.25~0.5毫升/千克,缓慢静脉注射;速尿按60毫克/千克体重口服,连用15~30天,注意适当补钾。
(3)雷公藤根(去皮)每日15毫克煎服。注意不纯制剂毒副作用大,甚至引起急性肾功能衰竭。