一、强直性肌营养不良怎么治
对该病目前尚没有特异性的治疗方案。目前主要是对症治疗。首先应控制患者的肌强直症状。当发现患者有心律失常、冠心病等体征及症状时，应及时进行心血管科会诊，尽早干预。对于白内障患者，需要进行手术干预。对于该病患者，需要监测其血糖、血脂及动脉硬化等情况。
一、药物治疗
1、钠离子阻滞剂，如苯妥英钠、美西律、普鲁卡因、普罗帕酮、氟卡尼、卡马西平。针对肌强直进行治疗。
2、加吧喷丁、三环类抗抑郁药、小剂量激素、非甾体类消炎药，目的在于为患者止痛。
二、手术治疗
1、严重房室传导阻滞者可选择植入永久性心脏起搏器治疗。
2、白内障手术可手术治疗。
三、其他治疗
该病患者还可以进行康复治疗，应用踝-足铸型矫正器，轮椅，衣领，眼睑支架，眼睑成形术，帮助患者回归生活。
二、强直性肌营养不良能治好吗应该注意什么
临床表现
本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。
多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。
强直性肌营养不良症状体征
强直性肌营养不良强直性肌营养不良症1型（MDI）
通常在30或40岁时显现症状，尽管儿童早期也可出现。男性多于女性，且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难易跌跤；部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生，分布不如先天性肌强直广泛，仅限于上肢肌、面肌和舌肌。检查可证明肌强直存在，如患者持续握拳后不能立即将手松开，需重复数次后才能放松；用力闭眼后不能立即睁眼，愈咀嚼时不能张口等。用诊锤扣击肌肉的肌呈持续收缩，局部有肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。
强直性肌营养不良强直型肌营养不良症2型（MD2）
偶有患者临床表现与强直应肌营养不良症类似，但无肌强直性蛋白激酶基因重复性扩增。临床特征与MD1相似，表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩，伴肌强直，也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等。
强直性肌营养不良近端肌强直性肌病
表现肌强直、近端为主肌无力和白内障，病程不如MD1严重，也曾报道肌肉严重受累并有听力丧失的变异型。
4、许多患者伴白内障、视网膜变性、眼球内陷眼睑下垂、多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常和基础代谢率下降等，约半数伴智能低下男性常见睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分病人因肌萎缩及心、肺等并发症在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭死亡；轻症者病情可长期稳定。
强直性肌营养不良疾病病因
强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病，基因缺陷位于染色体19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重复序列扩增，这种扩增的三核苷酸重复构成了诊断试验的基础。这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外显率为100%。全球患病率为3－5/10万，发病率约为1/8000活婴，是成人最常见的肌营养不良症，无明显地理或种族差异。肌强直的发病机制不清，认为是广泛的膜异常，包括骨骼肌膜、红细胞膜、晶状体膜和血管膜等。至少在某些病例，肌纤维膜异常似乎与跨肌纤维膜氯离子电导率降低有关。除表现多组肌群肌萎缩和肌强直外，还有晶状体、皮肤、心脏、内分泌和生殖活动等多活动。强直型肌营养不良症2型的遗传方式不同。一组相关的强直性病变近端肌强直性肌病通常为显性遗传，也有散发病例，与萎缩性肌强直蛋白激酶（DMPK）基因无关，基因定位于3q21.3染色体。
强直性肌营养不良病理生理
典型肌肉病理改变为细胞核内移，呈链状排列，肌细胞大小不一，呈镶嵌分布；肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆，肌细胞坏死和再生不明显。
强直性肌营养不良诊断检查
强直性肌营养不良辅助检查
1、肌电图出现典型肌强直放电，受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减，肌电图扬声器发出一种类似俯冲轰炸机或链锯样声音；67%的患者运动单位时限缩短，48%有多相波。心电图常可发现传导阻滞及心律失常
2、血清CK和LDH等肌酶滴度或轻度增高。
3、肌活检显示轻度非特异性肌源性损害。
4、基因检测具有特异性，患者染色体19q13.3位点DMPK基因CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100（正常人为5－40），重复数目与症状严重性相关。
强直性肌营养不良诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据中青年起病的特征性肌无力、肌萎缩和肌强直症状，主要累及四肢远端肌、头面部肌和胸锁乳突肌；体检可见肌强直，扣击出现肌球，典型肌强直放电肌电图，以及DNA分析出现异常CTG重复扩增等。
2、鉴别诊断
临床需要与其他类型肌强直鉴别
（1）先天性肌强直（congenital myotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又称为Thomsen病。通常为常染色体显性遗传病，与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直，不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状才进展，成年期趋于稳定。肌强直表现与强直性肌肉营养不良相似，寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解。肌肉假肥大是很突出的征象，全身肌肉肥大貌似运动员，扣击肌肉出现局部凹陷或呈肌球症；有时可出现精神症状如易激动、情绪低落、孤僻、抑郁及强迫观念等。肌电图呈典型肌强直电位。一种晚发常染色体隐性遗传型（Becker病）伴远端轻度肌无力和肌萎缩，也定位于7q35染色体。
（2）先天性副肌强直：幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥大不明显。
强直性肌营养不良治疗方案
本病无有效的治疗方法，是对症治疗。
①肌强直可用膜系统稳定药治疗，能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度，提高静息电位，改善肌强直状态；如硫酸奎宁，300－400mg，3次/d；普鲁卡因胺0.5－1g，4次/d；甲妥英0.1g，3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英，因其他药物对心脏传导有不良影响；
②肌无力尚无治疗方法，肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗，加强蛋白合成代谢；今年里用灵芝制剂有一定的疗效；
③康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾。
强直性肌营养不良安全提示
1、患者禁忌或禁服的药物
（1）庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌素、多粘菌素；
（2）非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因（慎用）；
（3）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺；
（4）箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨酰胆碱；
（5）蟾蜍及其中成药丸：六神丸、喉症丸等；
（6）性味寒凉的中药
2、起居有常。首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。
3、避风寒、防感冒，肌无力、肌萎缩等患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
4、饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。
5、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
7、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神刺激和过度脑力（体力）劳累。
7、注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。
8、忌食食物：生冷、辛辣及过咸食物以及烟酒等刺激。服药期间禁食绿豆。
9、中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
强直性肌营养不良其他信息
强直性肌营养不良症：强直性肌营养不良症(Dystrophy Myotomic,Dm)是人肌营养不良疾病中的一种常染色体显性遗传病，发病率至少为 5/10万。该病具有可变的外显率和表观度，致病基因产物不明，肌肉无力首先出现在脸部、颈部、胸锁乳突肌、手臂肌肉和前胫肌；接着影响到舌咽肌肉而造成讲话不清、吞咽障碍，提眼睑肌造成眼睑下垂，咀嚼肌肉无力，和肩胛部肌肉、股四头肌、前臂肌、尤其手部肌肉和足部肌肉无力，所以常常末端肌肉较会受到侵犯。
除了肌肉无力外，这些病人无疑都伴随着肌肉强直现象(Myotonia)。疾病进展缓慢肌肉无力由远侧端进展至近侧端，肌腱反射消失或降低，有些病人在20-30年后会无法走路，需以轮椅代步。一般而言，初始症状常常不明显，等到严重时已经过20-30年，故此病常好发于30岁以后。
此外一些病人如果发病较晚者，常常无肌肉症状而仅有白内障现象。
三、什么是强直性肌营养不良
何谓强直性肌营养不良
本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。
多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。
强制性肌肉营养不良怎么办
一、西医目前无特殊治疗方法，各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等，均不见效，但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
二、中医病因与辩证论治
1、肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辩证论治，脾肾两虚。
2、脾胃为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀，水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足，致命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到濡润，故见四肢肌肉痿软无力，发为肉痿。
3、先天禀赋不足，气血两虚，不能营养筋骨肌肉，而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足，后天失养，气血虚亏，导至五脏内伤，脏腑气血功能失调使气血更加亏虚，肌肉痿软无力不断进展。
肌营养不良的中医治疗现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现
四、强直性肌营养不良是什么病该病会对健康造成哪些影响
强直性肌营养不良是指一组以肌无力、肌强直和肌肉萎缩为特征的染色体异常。这种疾病可以发生在任何年龄，表现为四肢僵硬、肌无力、肌肉萎缩和肌肉僵硬。目前还没有根治的办法，症状只能通过药物来改善。
强直性肌营养不良，即肌强直症，表明受影响骨骼肌在收缩后的松弛明显延迟，导致明显的肌肉僵硬，以及肌电图特征性的持续高频电位放电。中医认为本病属于弛缓综合征范畴。所谓松弛，即肌肉无力的综合征，逐渐向松弛收缩。肾主骨，肝主筋，脾主肌。因此，中医治疗本病主要从补益肝、肾、脾入手。根据患者情况，建议采用中西医结合治疗。通过加强局部肌肉细胞的代谢，替代缺乏肌营养不良蛋白和肌细胞异常或肥大或分裂时形成的各种异常肌管，从而恢复肌肉的正常力量、结构和功能，加速疾病的康复。有效消除患者行走不稳、行走摆动等症状。
强直性肌病是指骨骼肌随意收缩，或经物理刺激收缩后不易立即排出的疾病。在电刺激和机械刺激期间，肌肉兴奋性增加。反复收缩或反复电刺激后，骨骼肌松弛，症状消失；寒冷环境下关节强直加重；肌电图显示持续的高频放电。
一般分为强直性肌营养不良、先天性肌强直和先天性副肌强直。本病为常染色体显性遗传病。强直性肌营养不良有很大的个体差异。发病越早，预后越差。当出现症状时，他们通常在45-50岁时死于心脏病。对于症状轻微的患者，可以接近正常人的寿命。对于先天性肌强直和先天性副肌强直，预后非常困难。一般来说，它不会受到其他因素的影响。寿命与正常人相同。此外，还可以进行适当的康复训练，包括理疗、按摩、针灸等。
