一、何谓"小舞蹈症"
小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病,是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床特征为不规则的舞蹈样动作。
小舞蹈病在中医学中属于颤证的范畴。
小舞蹈病与风湿病密切相关,它往往是风湿热的一种表现。主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。
[临床表现]
多见于5~15岁的儿童,女多于男,在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女,多为小舞蹈病的复发。常为亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病者。表现舞蹈样动作,肌张力降低和肌无力等。
早期症状常不明显,不易被发觉,表现为病儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩退步,肢体动作笨拙,且不协调,书写字迹歪斜,手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。以后症状日益加重,过一定时日后出现舞蹈样动作;这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。
舞蹈样动作的严重度和频度因人而异,常起于一肢,逐渐扩及一侧,再蔓延至对侧,上肢的舞蹈样动作常比下肢严重,若局限于一侧称偏身舞蹈症。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作;手指不停的屈伸与内收。伸手时出现特殊姿势,腕关节屈曲、掌指关节过伸、各指伸直分开,手臂则旋前。与病人握手时,可发现其握力不均匀,时大时小,变动不已,称为“挤奶女工捏力征”。
下肢的不自主运动表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面肌的不自主运动表现为扮鬼脸,颜面表情举凡皱额、噘嘴、眨眼、吐舌、挤眉等等,变幻不已。舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动则引起构语困难、咀嚼和吞咽障碍。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样动作可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。自主运动可因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而不能协调。每一动作均突然冲动而出,很不自然。肌力常显得减弱。
严重者俨若瘫痪,称为“麻痹性舞蹈症”肌张力普遍降低,各关节可过度伸直。腱反射迟钝或消失。极个别病人可出现钟摆样的膝腱反射。锥体束征阴性。全身深、浅感觉均无异常。精神改变轻重不等。
多数病人有情绪不稳、容易兴奋而致失眠。严重病例可有精神错乱、妄想、幻觉或躁动等,称为躁狂性舞蹈症。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使病人的躁动及舞蹈样动作明显加重。
全身症状可甚轻微或完全缺如。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,还可有急性风湿病的其它表现,如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节,周围血象白细胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增加等。脑脊液检查极少有异常。
本病一般经3~10周后可自行恢复。1/5~1乃的病人可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月至数年不等。本病预后良好。
妊娠舞蹈症的临床表现与较重型的小舞蹈病类似,最多见于17~23岁间的初产妇,而且多在妊娠的前半期发病。舞蹈症可于妊娠期中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。胎儿的病死率较高,但能足月出生的胎儿则多为正常。
[诊断]
根据本病的特点,包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变,以及可能存在的风湿热病史和现象,诊断比较容易。
[鉴别诊断]
(一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早,至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(二)核黄疽核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上,以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现,则都伴有强直性肌张力增高,并常有癫痫发作。
(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后,可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外,运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。
(五)习惯性痉挛习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、上肢或喉部。和舞蹈病不同,动作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手足搐搦,患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同,“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重复性快速性抽动症,见于头部和颈部者为多。虽仅半数吐说秽语,每个患儿皆有喉部抽动,引致重复性爆发性无意义的单词怪声。据此可与本病区别。
[中医辨证论治]
(一)气血两虚证
症状:肢体颤振日久,程度较重,伴面色无华,精神倦怠,四肢乏力,头晕眼花,舌体胖、边有齿痕,舌质暗淡、或夹有瘀点,脉细弱。
治法:益气养血、熄风活络。
秘方编号:小舞蹈病C-397-1号。
(二)肝肾不足证
症状:颤振日久不愈,多见于中壮年及老年,也有因秉赋不足幼年发病者,其震颤幅度、程度较重。常兼头目眩晕,耳鸣,失眠多梦,腰酸腿软,肢体麻木,老年人可兼见呆傻健忘,筋脉拘紧,动作笨拙;舌体偏瘦,舌质暗红、少苔,脉细弦或沉细弦。
治法:滋补肝肾、育阴熄风。
秘方编号:小舞蹈病C-398-2号。
(三)痰热动风证
症状:颤振或轻或重,尚可自制。常兼胸脘痞闷,头晕,内热口干,咯痰色黄,或多汗,舌苔黄腻,脉弦滑数。
治法:清化痰热,兼以熄风。
二、大舞蹈病和小舞蹈病的学名分别是什么
〔概念〕
小舞蹈病(chorea minor,CM)又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,由Sydenham(1684)首先描述。本病是风湿热在神经系统的常见表现,以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。
〔病理〕
由于本病预后良好,病理报告很少。镜检可见散在的动脉炎改变,伴有血管周围细胞浸润、点状出血、微梗塞和少量的神经元缺失。上述病理改变可见于大脑皮质、基底节、脑干和小脑。
小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现,以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。
发病年龄多在5-15岁间,女性多见。早期表现为虚弱、苍白、注意力不集中、学习成绩下降等。舞蹈样动作都是不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的。在面部表现为挤眉弄眼等。在上肢其不自主动作常牵涉许多肌群和关节,表现为各关节交替伸屈、内收。下肢动作少,可表现为步态颠簸。在躯干可有扭转和不规则的呼吸动作。
小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染有关。实验室检查外周血白细胞数增加、血沉加快、C反应蛋白增高、抗“O”滴度增高。
无目的、不规则、突发性的肢体关节运动,似舞蹈样动作,不能自我控制,这是神经系统疾病中的一种舞蹈病。
本病又分小舞蹈病与大舞蹈病。小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,是一种多见于儿童的疾病,常常为急性风湿病的一种表现。也就是说儿童得风湿病除了并发关节炎和心脏病外,还可能出现舞蹈病。小舞蹈病的早期症状不明显,不易被发现。表现为病儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩下降,肢体动作笨拙,书写字迹歪斜,手中端水易泼出,走路步态不稳等。这时父母或老师常认为孩子有神经质或非常顽皮。症状日益加重后才发现舞蹈动作:出现一种极快的、不跳动式的、无意义的、不能自主控制的动作。以手、上肢为重,手指、上肢关节不停地收缩,伸开、外展、内收、旋转等。面肌也可影响而出现挤眉弄眼、呶嘴、伸舌、咬牙等怪状。严重者还可出现狂躁、忧郁、妄想、冲动等精神症状。
大舞蹈病又称慢性进行性舞蹈病。最常发生于35-40岁之间的成年人,是一种遗传病。病人除了出现舞蹈动作外还有痴呆表现。开始一般还是慢慢出现不自主运动,如行动笨拙和不安,间断出现耸肩,手指抽搐和扮鬼脸等。以后则出现肢体及躯干肌舞蹈样动作。这些动作在情绪激动时加重,静坐、安静时减轻,睡眠时完全消失。痴呆症状在早期只是记忆力减退,注意力不能集中,也可出现情绪不稳定,猜疑妄想、幻觉等。
舞蹈病的治疗一是针对症状用一些药控制舞蹈动作,二是病因治疗如小舞蹈病同时应抗风湿治疗。这些药物都有一定的副作用。所以如怀疑患上此病,还是去医院找神经专科大夫看看,通过检查确诊后,再按医生的要求进行治疗。切不可自行其事,误了时机,加重病情。
三、小舞蹈病主要临床表现是什么
小舞蹈病主要临床表现为:①多见于5~15岁儿童,女性多于男性。大多为亚急性起病,早期症状表现为情绪激动、行为变化、易激惹、注意力涣散和学业退步。②舞蹈样动作。③肌张力及肌力减退。④精神症状。⑤约30%的患者存心脏受累证据或风湿热表现。
四、抽动症怎么和小舞蹈病区别
抽动症与小舞蹈症的主要区别是小舞蹈病往往有风湿的其他表现,与抽动症的表现不难鉴别.比方说,做个抗O化验等.
抽动症:抽动症又称抽动——秽语综合征(Toureetes),是一种以多发性不自主的抽动,语言或行为障碍为特征的综合征.本症通常在3至15岁间发病,男性较女性多,比例为(3-4): 1。国外也叫妥瑞氏症,也称妥瑞氏综合症、吐雷氏症、吐雷氏综合症。此症是法国妥瑞医生于1885年提出的8个病例报告。此种患童会不由自主动作,包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑;以及不由自主出声,包括清喉咙、大叫或发类似「干」的怪声。约有百分之五十的患者会伴随有注意力缺陷过动症。
小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,属于原因不明性的一种脑病。常为急性风湿病的表现之一。本病多见于5~15岁的儿童。多系亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病。表现为极快的不规则跳动和无意义的舞蹈样动作、肌张力降低和肌无力等,且常伴心理障碍。本病可自愈,但复发者不少见。