干燥综合症的诊断标准(什么是干燥综合征)

一、干燥综合症的症状

[编辑本段]干燥综合征的在人体十个部位的临床表现【临床表现】起病缓慢,多有乏力,甚至发热。

一、口干口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

二、眼干口才有眼磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

四、关节与肌肉 70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

五、肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。

六、肺 17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

七、消化系统①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

八、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

九、血象 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

十、淋巴组织增生 5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

干燥综合症-辅助检查

较度正细胞正色素性贫血(25%),白细胞减少(6%~33%),嗜酸性粒细胞增多(5%~25%)亦可发生轻度血小板减少。血沉增快(80%~94%)。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转。

(一)泪腺功能检测有Schirmer试验(用滤纸测定泪流量,以×35mm滤纸,在5mm处折弯,放入下结膜囊内,5'后观察泪液湿润滤纸长度,<10mm为低于正常);泪膜破碎时间(BUT试验,<10〃为不正常),角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。

(二)唾液腺检测有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片,每片800mg,放在舌背中央,记录完全溶解所需时间,<30'正常;唾液流率测定:以中空导管相连的小吸盘,以负压吸附于单侧腮腺导管开口处,收集唾液分泌量,正常>0.5ml/min)。腮腺造影,以40%碘油造影,观察腺体形态,有否破坏与萎缩,造影剂在腮腺内停留时间,腮腺导管狭窄或扩张,腮腺同位素131碘或99m锝扫描,观察放射活性分布情况,其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变,以上两项阳性符合干燥症。

(三)组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

干燥综合症的饮食

应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。

在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。

干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物,宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜,宜吃酸甜的食物。

具体来讲,在干燥综合症患者的饮食中要特别注意

1、宜吃:蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。

2、不宜吃:值得注意的是:狗肉,炒花生,炒米,生姜,胡椒,桂皮,人参,炒蚕豆,炒黄豆,辣椒,花椒,茴香,麻雀肉,龙眼肉,荔枝,金橘,槟榔,冬虫夏草,黄芪,白术等食物不适合干燥综合症患者食用。

干燥综合症的诊断标准(什么是干燥综合征)

干燥综合症胃肠道表现

原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见,但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干,咽、食管干燥致吞咽困难外,萎缩性胃炎高达 70.5%(纤维胃镜检查结果,而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎)。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检,部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩,但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见,但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因,少数病例发生吸收不良综合征(脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质)招致死亡

二、干燥综合症10大表现

1、干燥性角,结膜炎:干燥综合征病人常有眼内异物感,灼热感,眼痒,眼干,在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊,眼红,眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。

眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大,晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡,有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎,全眼球炎,眼球内积脓而失明。

2、口腔干燥:病程早期病人常感唾液不足,口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少,味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等,夜间可因口干而致醒,由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症,食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染,由于唾液减少,易发生龋齿,口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3、腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适,腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛,腮腺肿大以单纯口,眼干燥型居多,腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄,腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎,腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

三、什么是干燥综合征

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,为人体异常免疫攻击自身组织,特别是泪腺、唾液腺,引起口干、眼干症状,并损伤肝、肾、肺等内脏器官,以及血管、关节、皮肤等。

其临床表现主要有:

1.唾液腺受累:口干、口腔烧灼感、吞咽固体食物困难、无法连续说话、出现猖獗性龋齿、腮腺肿大、疼痛。

2.泪腺受累:眼睑下沙砾感或异物感、灼烧感、内眦聚集黏稠分泌物、泪液减少、眼红、眼痒、眼部疲劳、畏光。

3.其他外分泌腺受累:气道干燥(鼻腔、喉部、支气管干燥)、胃肠道腺体分泌功能减退(食管黏膜萎缩,萎缩性胃炎,亚临床胰腺炎)、阴道干燥(性交困难)。

4.腺体外(系统性)受累(不限于以下症状)

乏力,疲倦,发热。部分可为高热。

皮肤:皮肤干燥、脱屑、瘙痒、下肢米粒大小高于皮肤压之不能褪色的丘疹(紫癜)、荨麻疹、皮肤溃疡、中央苍白的环状皮疹(环状红斑)、雷诺现象等。

骨骼肌肉:关节痛,可与类风湿关节炎相似;肌痛、肌无力;骨质疏松。

肾脏:泡沫尿、尿频、夜尿增多、肾性尿崩、肾钙化、肾结石、肾功能不全等。

呼吸系统:干咳、气短、胸闷、胸痛、呼吸困难。

消化系统:吞咽困难、黄疸、腹胀、腹痛、腹泻、便秘、消化不良、肝功能异常。

神经系统:感觉异常、运动障碍、头痛、癫痫、精神异常等。

血液系统:贫血、白细胞、血小板减少,发生淋巴瘤。

实际上,干燥综合征病情呈现缓慢和良性进展,起病早期表现为黏膜或非特异性干燥,经过8~10年逐渐发展出干燥综合征全部临床表现。

四、干燥综合症如何治疗好

干燥综合征的治疗原则如下:

1、让患者正确认识干燥综合征;

2、有口干、眼干的患者,可以使用茴三硫、眼药水、漱口水等缓解症状;

3、有脏器受累的患者,如肺间质纤维化患者,要针对肺间质纤维化治疗。自身免疫性肝炎并存的患者,要针对自身免疫性肝损伤来治疗。肾小管或肾脏损伤的患者,要针对肾脏来治疗。

干燥综合征它作为一个慢性的全身疾病,你能够感觉到,一个病人和另一个病人之间,差别还是蛮大的,所以干燥综合征。

如果我们说治疗的原则上,仍然非常重要的一点,是一个个体化的治疗,我们在治疗和用药上,都要根据每一个病人的具体的情况,我们应该给他一个什么样的治疗。

从总的一个原则上是这样的,要根据病人的不同的临床情况,他是早期、晚期、轻和重,到底是单纯的就口眼干,还是有内脏器官的受累,我们给予不同的治疗。

治疗上,每一个病人也是采用的方法不一样,比如说他就是眼干,或者是口干的这一部分病人,我们会以替代治疗为主,眼干。

我们有人工眼泪,你自己不产生眼泪,我们给你额外补点眼泪,你自己拿着眼药水,往眼睛里干你就点,干就点,所以人工眼泪,现在做的跟我们的自然的眼泪,可以做得非常的接近。

所以它就可以替代你了,这样你就不会因为眼睛干,慢慢慢慢长溃疡,甚至反反复复发生眼睛感染了,你的感觉也就好了。

嘴巴干也是可以的,我们也可以替代治疗,我们现在都有人工唾液,你含了这个以后,你唾液也有了,但只是不是你自己的而已,它是人工合成的了,所以可以替代。

我们还可以通过一些其它的方法来刺激它分泌,那你眼睛,不像我们的泪腺功能这么好,但是我可以用一些东西刺激它,让它多干一点活,所以这个也可以做得到。

最典型的一个例子,其实(是)嚼口香糖,通过嚼口香糖,你就可以刺激(腺体分泌),或吃点酸的东西,马上一说就觉得这个地方在分泌了,所以通过刺激也可以。

食物的刺激也好,我们还有一些药物,其实也可以来帮助刺激,我们现在有的一些,像茴三硫等这些药,对于刺激我们的腺体,增加一些分泌,有一定的帮助。

相对比较重的一些,我们就得全身用药,就得口服,或者是输液等等,所以还是根(据)每一个病人的轻重,我们会选用不同的治疗的。

干燥综合征,因为它是属于一种自身免疫的慢性疾病,在通常的情况下,不需要去做手术,但是如果个别的病人,出现了一些严重的(症状)。

比如肠子发生了严重的病变,或发生肠梗阻等等,特别急的情况下,可能需要手术来解决,但是手术解决只是解决局部的这一个急的症状,即使是你手术了以后,剩下的仍然是一个药物治疗的过程。

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