一、什么是扩张型心肌病
扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy）
扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。
病因
病因不明，可能与下列因素有关：
一、病毒性心肌炎近年来病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。
二、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。
三、高血压本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。
四、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。
病理及病理生理
扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
临床表现
一、症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10－30％，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
二、体征心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75％患者可闻第三心音或第四心音。10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。
三、实验室及其他检查
（一）X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱，病变早期可出现节段性运动异常。主动脉正常，肺动脉轻度扩张，肺淤血较轻。
（二）心电图可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST－T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。
（三）超声心动图左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和＜13mm。病变早期可有节段性运动减弱，二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小，二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大，心衰时，二尖瓣可呈类城墙样改变，心衰控制后恢复双峰。
（四）同位素检查同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别。
（五）心内膜心肌活检扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。
诊断
诊断依据：①充血性心力衰竭的病史。②心脏体征：心界扩大，第一心音减弱,心尖部收缩期杂音，心衰重杂音增强，心衰减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。③X线，超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心脏扩张，而无明显肥厚。④心电图示异位节律，传导阻滞，广泛ST－T改变或有异常Q波。⑤动脉栓塞现象。⑥排除其他心脏病，或其他原因引起的继发性心肌病。由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为主，应与下列疾病进行鉴别。
鉴别诊断
一、冠心病当有胸痛胸闷心律失常，心电图ST－T改变及Q波时，两者鉴别困难。尤其40岁以上患者，极易误为冠心病。下列条件有助鉴别：①年龄：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发。②病史：冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适，有典型心绞痛者约占10％。③心脏扩大：冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大，心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱。④超声心动图：冠心病时，心脏扩大不明显，心脏呈局限性搏动减弱，而心肌病心脏显著扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱。⑤冠心病易患因素，如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见。⑥同位素检查：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，右心室扩大者较少。⑦冠状动脉造影：是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时，冠状动脉无＞50％的狭窄。
二、高血压性心脏病心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，由于水钠潴留，血容量增多，组织缺氧，动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多，可导致血压暂时性升高，以舒张压升高为主，心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别，主要依据①高血压病程，除急进型高血压外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭，往往要数年病史。②高血压严重程度，高血压导致高心病心力衰竭时，往往有较严重的血压升高。③高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽。④高血压病时，常有高血压眼底改变及肾脏改变。
三、风湿性心脏病心肌病由于左心室扩大，发生相对性二尖瓣关闭不全，可出现收缩期杂音，少数尚有舒张期杂音。X线检查常有左心房扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为风湿性二尖瓣病。鉴别要点：①心肌病时，杂音在心衰时出现或增强，心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病，心衰纠正后，杂音增强。②X线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重。③心电图心肌病广泛ST－T改变，左束支传导阻滞病理性Q波。风心病少见。④超声心动图；心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，二尖瓣开口小，心衰时三尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形，与风湿性二尖瓣狭窄的城墙样改变不同。
四、心包积液心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液，可根据下列条件进行鉴别：①心脏增大，搏动减弱，病程长达半年以上者，以心肌病可能性大。②X线检查，左心室增大者，提示心肌病。③超声心动图，心脏显著增大而无液性暗区，支持心肌病。④心电图：左室高电压，左室肥厚，束支传导阻滞，异常Q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收缩时间间期，PEP延长，LVET缩短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。
五、克山病属地方性心肌病，有一定流行地区，以学龄前儿童及生育期妇女发病较多。扩张型心肌病属散发性，以中年男性居多。
治疗
本病病因不明，也无特效疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。已发生心力衰竭者，可用强心、利尿剂，如收缩压不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化，对地高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗。有心律失常者，可根据不同的心律失常，选择用药，血压偏低者，可静脉滴注多巴胺5ug/min。临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者，可试用一个疗程的免疫抑制剂。病程短，起病有发热者，也可试用激素治疗。本病患者心肌β受体密度下调，随着心衰程度的加重，下调也更明显。为了提高心肌β受体密度，改善心肌的反应性，可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加剂量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。连用3－6个月，可使心脏功能改善，但各人耐受性不同，应注意血压及心功变化，对于重症，药物治疗无效者，可考虑心脏移植。
预后
一旦发生心衰，预后不良，5年死亡率35％，10年死亡率70%
二、扩大性心肌炎是不是心脏病的一种
是的！扩张型心肌病(的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的扩心病患者有心肌病的家族史。
本病起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50岁多见，部分患者有原发性高血压史。主要表现如下：
症状
(1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。
(3)栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。
(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。
出现扩张性心肌病的时候，应该及时到专业正规的医院去进行医治，因为这种病对生命有很大的危险性，如果不及时治疗的话严重的话会导致死亡，尤其是这种病因为有心律失常，所以，出现这种病的时候一定要引起高度的重视，如果延误到晚期，到时候后悔就来不及了。
三、扩张型心肌病的病因和发病机制
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，）主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，年死亡率25％—45％，猝死发生率30％。近十余年来，扩张型心肌病的发病呈增长趋势，年发病率为5～10／10万，男性多于女性（2.5：1），平均发病年龄约40岁。
病因和发病机制
病因可以是特发性、家族／遗传性、病毒和／或免疫性、酒精／中毒性，或者是已知心血管疾病的心肌功能损害程度不能以心脏负荷状态或缺血损害程度来解释即特异性心肌病。近十余年来的研究证实，大多数扩张型心肌病的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关。对于病因明确的心肌病将在特异性心肌病中讨论。
（一）家族／遗传性扩张型心肌病
大约7％—20％DCM病例与家族遗传有关，通常发病年龄小，进展快。家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）有不同的遗传模式：①常染色体显性遗传性FDCM.三个已知染色体病灶定位在9q13-22，lq32和10q21-23，可合并传导缺陷，两个染色体病灶定位在lpl-lql和3p22一p25；或合并肌病；②常染色体隐性遗传；③X-连锁DCM伴横纹肌萎缩，由于营养不良蛋白（dystrophin）基因启动子和外显子缺失／突变；④线粒体性FDCM，母系遗传，线粒体DNA不能重组且高度成熟，容易缺失和变异，多个线粒体DNA缺失、结构变异都可引起DCM；⑤其他骨架蛋白缺失如粘连素（adhalin）、营养不良素相关糖蛋白（dys- trophin associated glycoprotein）、纽蛋白（vinculin）的基因缺陷都可能与DCM发病有关。
（二）病毒／免疫性扩张型心肌病
1.病毒持续感染与自身免疫反应的证据
根据分子模仿理论，通过氨基酸序列分析，发现ADP／ATP载体蛋白与柯萨奇B3病毒外壳蛋白有同源性；鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒与β一肾上腺素能受体之间具有相同的抗原决定簇。通过病毒RNA探针原位杂交，在55％受检的扩张型心肌病和病毒性心肌炎患者心肌中检测出肠病毒RNA.在扩张型心肌病和病毒性心肌炎患者血清中已发现抗心肌抗体，如抗ADP／ATP载体抗体、抗β，一受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2一胆碱能受体抗体。抗心肌抗体产生可能与病毒感染后诱导机体自身免疫应答有关。
2.抗体介导心肌免疫损伤的机制
采用全细胞膜片钳技术和激光共聚焦显微镜技术发现，抗ADP／ATP载体抗体和抗β1一受体抗体均可以延长心肌细胞动作电位时程、激活心肌细胞膜L－型钙通道，增加钙内流和胞浆游离钙浓度，导致心肌细胞内钙超负荷和细胞毒性损害，该效应分别可以被维拉帕米和美托洛尔抑制。说明抗ADP／ATP载体抗体和抗β1一受体抗体分别通过电压门控途径和受体门控途径，导致细胞钙超负荷和心肌损害。抗ADP／ATP载体抗体还可以作用于ATP酶引起肌浆网钙回收率降低，并通过干扰心肌细胞线粒体能量代谢，损害心肌功能。最近发现抗肌球蛋白重链抗体和抗M胆碱能受体抗体可以介导心肌细胞凋亡。
3.免疫细胞和细胞因子的作用
扩张型心肌病患者外周血总T细胞（CD3）、抑制性／细胞毒性T细胞（CD8）明显降低，辅助性／诱导性T细胞（CD4）无变化。肿瘤坏死因子（TNF）-a、白细胞介素（IL）-1、IL-6、IL-2及血清白细胞介素一2受体（slL-2R）等细胞因子参与扩张型心肌病发病过程。最近报道扩张型心肌病患者Th2细胞占主导，考试大网站体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制。
4.扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联
研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎患者心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的异常表达。
四、扩张性心肌病
扩张型心肌病有什么症状回答者：真诚到永远各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。什么是儿童扩张型心肌病，有哪些特征回答者：蔡永生儿童扩张型心肌病各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。儿童扩张型心肌病发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传中毒代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。近年认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染、病毒介导的体液细胞、免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人扩张型心肌病病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90%，心肌炎主要为病毒性心肌炎。扩张型心肌病患者心肌用PCR方法，可检出柯萨奇B组病毒，RNA电镜下可见病毒样颗粒，血液中亦可查到特异病毒。RNA或有关抗体滴度升高提示，扩张型心肌病患者早先曾有过病毒感染。近年报道家族性扩张型心肌病占扩张型心肌病的20%～30%，主要为常染色体显性遗传，此外尚有常染色体隐性遗传、性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传扩张型心肌病家族中，目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点性联遗传，扩张型心肌病有两个基因位点已标出其一为Duchenne和Becker肌营养不良青少年男性发病；另一为Barth综合征，男婴患病有扩张型心肌病骨骼肌病变，白细胞减少症3-methylglutaconic、酸尿及线粒体异常，通常病情迅速恶化，于婴儿期死亡。除家族性扩张型心肌病外，其他病因有：遗传代谢疾病、营养缺乏、化学及物理因素中毒、感染及快速性心律失常等。老年扩张型心肌病诊断标准有哪些回答者：蔡永生一、年龄＞60岁。二、活动后心悸，气短。临床有心功不全表现(心功能NYHA-Ⅱ、Ⅲ级)三、体检、X线及UCG有心脏扩大心/胸比率＞0.55。四、心脏听诊第一心音减弱有病理性S3S4。五、有晕厥发作史或动脉栓塞现象。六、心律失常，并呈多样性多变性，心肌损害，有异常Q波。七、排除其他器质心脏病及继发性心脏病。扩张型心肌病口服地高辛，出现中毒症状是回答者：任立存病情分析：扩张型心肌病病因不明，也无特效疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。指导意见：已发生心力衰竭者，可用强心、利尿剂，如收缩压不低于95mmHg可用血管扩张剂。扩张型心肌病的治疗方法有哪些回答者：真诚到永远治疗原则： 1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； 2、防治心律失常和心功能不全； 3、有栓塞史者作抗凝治疗； 4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液； 5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植； 6、对症、支持治疗。由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。治疗主要针对临床表现 1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。 5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。 6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。用药原则： 1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物； 2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡； 3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能； 4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器； 5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图； 6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。
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