一、多系统萎缩有那些异常表现
多系统萎缩在了临床医学上是非常严重的疑难病之一,也可以说是一种比较特殊的罕见病,目前在当下的医疗条件下是没有办法治愈的。一旦被确诊为多系统萎缩疾病,大多数患者预后基本上不良,从最初的症状到运动障碍和自主神经系统的功能障碍,临床上平均的发展周期大约为2年。据有关部门研究发现,自主神经系统被多系统萎缩损害得越严重,对黑质纹状体的损伤相对于也就会越小,对患者的预后效果也就会越差。
虽然在临床上没有办法治愈神经系统萎缩,但是也不等于没有治疗,这个可能需要患者加强精神心理方面的配合,来缓解病情。
多系统萎缩患者功能障碍有哪些?
多系统萎缩的患者主要就会表现自主神经功能障碍,患者可以出现体位性低血压、头晕眼花、站立不稳,严重的患者甚至出现双眼发黑、昏厥、便秘尿频、多汗、呼吸困难、吞咽困难、夜尿增多、尿急、尿失禁、排尿困难、性功能障碍等症状。还会出现运动迟缓或者是肌肉强直的症状,以及共济失调。那么,就要针对这些疾病的症状来进行治疗,可以应用抗癫痫的药。患者如果出现了排尿困难时,还可以用导尿的方法;出现呼吸障碍时,需要选择呼吸机来进行辅助治疗;多系统萎缩的患者,还需要应用激素来联合治疗。
如何预防多系统萎缩?
出现多系统萎缩的患者,一般都会建议戒烟戒酒。饮食方面其实没有什么特殊禁忌,但建议尽量的以少食多餐为基础原则,避免过分的饱餐、发生餐后低血压,加重头晕、视物模糊等症状发生。
由于多系统萎缩的发病机制不明确,目前也没有什么其它有效预防措施。若家人曾经患有多系统萎缩或帕金森病等疾病,可以前往神经内科进行专科门诊咨询。此外,还建议大家尽量避免长期接触有机溶剂、重金属和农药,养成良好健康的生活习惯等。
多系统萎缩治疗措施除了对症的药物治疗外,还可以配合非药物治疗以及康复训练等综合治疗措施。
对于初期无法准确确诊的患者,患者的家属需要做好一定的陪护工作,很多患者的病情加重,都跟经常摔跤,或者生病以后经常生气有一定的关联性,还有部分患者会因为行动不便,经常性卧床导致病情逐渐加重,迅速发展,所以一旦发现有情况,这个时候,家属的护理就显得非常重要了,毕竟通过适当的锻炼以及护理可以有效的控制延缓病情发展,减轻患者的痛苦从而提高患者的生活质量。
二、多系统萎缩:怎么办如何治疗
多系统萎缩是指以神经系统等多部位进行性萎缩为主要表现的综合征,在临床上暂时没有特异性治疗方法,主要针对于患者出现的自主神经功能障碍或帕金森样症状进行对症治疗,治疗方法主要分为一般治疗、药物治疗、康复治疗以及心理治疗。
1、一般治疗:主要是对症治疗,患者如果出现体位性低血压,可通过穿弹力袜、高盐饮食等方法,同时适量增加饮水量,帮助增加血浆容量以及维持血压状态,改善低血压症状。患者如果出现排尿困难的现象,需及时进行导尿处理、辅助排尿治疗。如果出现排便无力的情况,可通过按摩或进行提肛运动辅助排便。此外,在平时一定要做好日常的安全防护,避免误吸或摔倒等情况发生;
2、药物治疗:若患者出现体位性低血压,可在医生的指导下服用盐酸米多君等药物进行治疗,帮助升高血压。如果患者出现逼尿肌痉挛的症状,可遵医嘱口服曲司氯铵等进行治疗,缓解逼尿肌痉挛,但如果患者患有尿潴留或闭角型青光眼,则应避免服用此类药物;
3、康复治疗:如果症状比较严重,已经影响到患者的正常生活,则需要在医生的指导下进行康复治疗,康复治疗的主要内容包括日常活动姿势的训练以及教学,通过康复治疗后,能够使患者运动迟缓及步态不稳等情况得到有效缓解;
4、心理治疗:多系统萎缩的患者因为没有办法彻底将疾病治愈,只能通过积极治疗缓解病情。很多患者都会在心理方面出现焦虑或抑郁等情况,可咨询专业的心理咨询师进行心理治疗,以缓解不良情绪,必要时患者也可遵医嘱口服帕罗西汀、舍曲林等抗抑郁、抗焦虑药物进行治疗。
多系统萎缩主要是对症治疗。
1、当患者出现体位性低血压时,应注意饮食,避免食用高胆固醇、高脂肪的食物,必要时可用氟氢可的松、盐酸米多君、吲哚美辛等药物治疗。2、排尿困难的患者可以用奥昔布宁、曲司氯铵、托特罗定等药物治疗,可能会改善排尿功能。3、帕金森综合征患者可用左旋多巴、帕罗西汀等药物治疗。4、或者出现肌张力障碍的情况时,可以注射肉毒素等药物进行治疗。多系统萎缩的原因包括遗传因素和职业因素。如果直系亲属出现多系统萎缩,直系亲属的发病率可能会增加。如果患者从事有机溶剂、重金属、农业工作等。长期以来,多系统萎缩的风险高于非暴露人群。多系统萎缩可导致便秘、尿潴留等自主神经功能症状,并伴有行走不稳、肌无力、吞咽困难等症状。多系统萎缩可引起植物神经功能紊乱,导致尿潴留和便秘。这种疾病通常具有帕金森病的症状,如肌张力增加、肌肉震颤和运动迟缓。同时会出现小脑性共济失调的症状,如行走困难、肌肉无力、口齿不清等,还会导致吞咽困难和呼吸困难。咳嗽影响患者的生活质量。部分患者还可能伴有情绪不稳定和认知下降。多系统萎缩应根据病因和症状及时进行药物治疗,延长患者生存时间。
建议患者在日常生活中注意全方位的护理,确保患者的安全。大小便管理,及时导尿。适当的康复治疗,以确保关节活动能力。饮食上给予高蛋白高热量饮食,保证营养均衡。
三、多系统萎缩有什么危害
(采访)多系统萎缩都有哪些危害?或者说它有哪些严重的并发症?
它最严重的并发症跟它的核心症状有关系,首先不管是P型的,还是C型的,就是所谓的帕金森病型和小脑型,主要表现为运动功能的障碍。帕金森病就是行动迟缓,做一个动作非常僵硬,少动,做不了。而小脑型就是共济失调,晃,病人不稳,外出很不安全。
还有一个很重要问题就是自主神经功能的受损,当然小便控制不好本身没有太严重的危害,只是给生活带来很多的不便。但是体位性低血压,因为在体位突然改变的时候,可能会突然栽倒、摔伤这种情况。另外对交感、副交感的影响,对心脏有一定的影响。
所以体位性低血压是我们在临床上特别要关注的问题。如果出现体位性低血压,体位性低血压本身只要慢一点,不会有问题,但如果突然起立的时候,导致病人摔倒,可能会给病人带来额外的损害。
(采访)您提到的对交感或者副交感的影响是什么样的?
实际上自主神经受损范围是非常广泛的。包括出汗,包括情绪的问题,包括对心脏的影响,都可能会出现相应的损害。
(采访)这些损害都是由于自主神经受损所导致的。
对,因为神经系统实际上主要有三个大的系统,一个是运动系统,一个是感觉系统,还有一个就是自主神经系统。
运动系统是指挥我们随意运动的,比如我想抬胳膊就抬胳膊了,想走路就迈开腿就走路了。感觉系统是我们接受外来信息的,比如我走到这被钉子扎一下疼了,我知道缩回来,要保护自己。还有一种感觉是深感觉,能够维持我们感知周围环境的,我站在这我能够站得住,是因为我有深感觉的存在,所以我们有浅感觉、深感觉,接受外界的刺激信息来对周围世界有个认识。
还有一个自主神经系统,从名字上就可以反映出来,另外一个名字也叫植物神经系统,主要是不受我们意志支配,自己在发挥功能,比如说我们心跳,心脏的跳动并不因为我想跳快一点就快一点,我想跳慢一点就慢一点,它是受自主神经支配的。另外像我们出汗,也不是你想出汗就出汗的。像血压的问题也是这样,我们在起得快,我想让血压维持住,你想没有用的,如果自主神经不好,自己维持不住。
所以我们自主神经系统跟生命相关的一些很重要的功能,包括我们胃肠道的蠕动都是跟自主神经系统有关系,大小便也是主神经系统的一个很重要的方面。所以多系统萎缩,自主神经系统损失是个比较突出的问题。
四、多系统萎缩小脑型***MSA***C***是什么
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发性进行性起病的神经变性病症,多为成年起病,常被误诊为帕金森病等,该病分为两型,包括主要以帕金森综合征为突出表现的多系统萎缩-帕金森亚型(MSA-P)和以小脑共济失调为突出表现的多系统萎缩-小脑亚型(MSA-C)。
MSA主要表现为进行性小脑共济失调、帕金森综合征、自主神经功能障碍等,如行走不稳、行动缓慢、持物不稳、饮水呛咳、眼球震颤、大小便困难、性功能障碍及直立性低血压等MSA-C型常表现为小脑共济失调及自主神经功能障碍,MSA两个亚型的药物治疗效果往往均不佳,症状进行性加重,因此该病预后较差。
桥脑“十字征”的形成机制是脑桥核及其发出的通过小脑到达小脑的纤维选择性变性,伴随神经胶质细胞的增生,含水量增加因而在T2WI上显示为线样高信号,该征象为MSA-C型的特征性表现。
“十字征”分为6期;
0期为正常;
Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影;
Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影;
Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影;
Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现;
Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号,或脑桥基底部萎缩引起腹侧脑桥体积缩小。
桥脑“十字征”并非 MSA-C型的特有表现,少数脊髓小脑型共济失调患者、中晚期MSA-P型患者也可出现该征象。脑干及小脑萎缩亦是MSA-C型较为常见的征象,本研究中所有病例均出现了不同程度的萎缩改变,以单部位或两个部位合并萎缩较常见,尤其以小脑和或桥脑萎缩比例较高。
综上所述,MSA-C型较为少见,症状不典型时常常被误诊,但该病具有一定的MRI表现规律:桥脑“十字征”及桥脑高信号影、脑干及小脑萎缩、幕下脑池脑室扩张为该疾病较典型的MRI征象。