血小板400多已经三年了(什么是原发性血小板增多症)

一、原发性血小板增多症。

原发性血小板增多症(ET)属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)(2008WHO慢性髓细胞系肿瘤分类修订标准)。ET病情进展缓慢,,往往无明显症状,如无严重并发症可存活10余年以上或更长时间,死因主要为血栓-出血并发症及转化为白血病。故治疗之目的,一是减少血栓形成和出血的危险,二是降低白血病转化的风险,以改善和提高患者的生存质量和生存时间。

治疗ET的常用药物有:阿司匹林、抵克利得或玻力维、干扰素α或PEG-干扰素2b(长效)、羟基脲、阿那格雷(Anagrelide)、Pipobroman(为哌嗪衍化物,是治疗ET的一种新药)。

对于ET的治疗,目前尚无公认的最佳方案,现今多主张按预后因素及血栓并发症的风险进行分层治疗。意大利血液学会等3个组织提出了ET的治疗指南,主要内容如下:

1、 40岁以下者一线治疗为干扰素或anagrelide;只有在患者不能耐受,或需大剂量致毒性过强时,才改用羟基脲。

2、对40~60岁并有血栓史者,一线治疗为羟基脲;如无血栓史,仍以干扰素或anagrelide为一线治疗药物。

3、对60~70岁患者,羟基脲、马利兰或pipobroman均可做为一线药物。

4、患者有微循环症状(神经症状、手足疼痛或麻木、紫绀)或近期有过动脉血栓疾病(缺血性脑卒中、一过性脑缺血、急性心肌梗死或不稳定型心绞痛),或有冠心病的临床与实验室证据,应给予抗血小板药物。阿司匹林为首选,抵克利得只适于对阿司匹林不能耐受或禁忌的患者。如血小板数> 1500×109/ L,除用抗血小板药物外,应立即采取措施尽快降低血小板数。

您父亲52岁,建议用干扰素α治疗,时间为6~8个月。

二、什么是原发性血小板增多症

一般,人们都知道血小板减少会引起出血,但血小板增多也会导致出血吗?

答案是肯定的。

原发性血小板增多症就是骨髓巨核细胞异常增生所导致的外周血中血小板持续明显增多、功能异常的疾病,它同样可引起出血倾向及血栓形成。此外,还可伴有轻至中度的脾肿大。该病发病率不高,多见于40岁以上者。

原发性血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其是年轻人,在起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤黏膜淤斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计发现30%的患者有动脉或静脉血栓形成。当发生肢体血管栓塞后,患者可出现肢体麻木、疼痛,甚至可有坏疽,也有表现为红斑性肢痛病者。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数患者有肝肿大。

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三、原发性血小板增多症有哪些症状

临床表现,起病缓慢,表现多一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状,偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。80%患者有出血或血栓生成,其中胃肠道及鼻出血较常见,皮肤,粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成,多见于肢体,表现为手足发麻、紫绀、趾溃疡及坏疽。颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成

。静脉血栓开成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾门静脉。20%可有无症状脾栓塞。导致脾气萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。,诊断,1.检验

血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。,2.诊断标准

①可有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。②血小板计数>100×109/L。③血片中血小板成堆,有巨大血小板。④骨髓增生活跃或明显活跃,而以巨核细胞增生更为明显。⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差。⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。

四、得了原发性血小板增多症需要注意什么

原发性血小板增多症的特点是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和血栓形成;约半数病人可有脾肿大。本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。

注意:我们平时一定要注意多喝水,每天要达到水的摄入量。这样可以加速血液的循环,排除人体血液中存在的一些废物。对于身体的新陈代谢是最有效的措施。还要使患者的心态摆好,使其正面面对这个问题,积极接受治疗。保持良好的心态,是治疗的关键之一。

还要加强身体的锻炼,适当的有氧运动,不仅可以缓解压力,解除疲劳,还可以增强我们的抵抗能力。提高自己的免疫力和身体机能。对与血小板的异常都会起到预防作用。

除了以上两点之外还要坚持合理的饮食,保证各种营养的获得。一些人存在挑食、偏食的现象,使得机体对物质的需求得不到满足,血液循环中缺乏一些必需物质(钙铁锌物质等)。而一些人也有暴饮暴食的现象。从而导致膳食的搭配不合理,饮食不规律,不营养都会造成血小板的异常,出项增多或减少的症状。所以在日常生活中要改变这种现状,从根本上缓解物质不平衡的原因。

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